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听力科普 | 唐宝宝有哪些临床特征?
作者:admin    浏览:32 次    2019-8-3 16:19:46

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听力科普 | 唐宝宝有哪些临床特征?

  作者 西万拓听力学院

上文我们已经和大家解释了唐宝宝的来历,主要是由于染色体数量变化导致的先天性缺陷疾病。那么唐宝宝都有哪些特征可供我们诊断呢?他们是否有听力损失?

Down综合征患者临床表现多种多样,但其主要特征包括以下方面:特殊面容、智力低下、肌张力降低和体格发育迟缓。

主要特征

01

特殊体征

眼裂上斜,项部皮肤松弛,短头畸形,腭窄,过度屈曲(运动)性,鼻梁扁平,第一、二脚趾间蹼状间隙,手掌短而宽,短颈,内眦赘皮褶,牙齿异常,短而且向内弯曲的小指,通贯掌,巨舌。

02

智力水平

Down综合征患者神经系统异常,包括智力低下,智商通常在25~50之间。智力发育里程碑是随着年龄增长而更加延迟的。如,5岁时与同龄的正常人之间智力差距要比1岁时与同龄正常人之间的大。绝大部分Down综合征的成年患者在30~40岁时开始表现为阿尔茨海默样表型的痴呆,脑部病理与阿尔茨海默症非常相似。

03

肌张力降低

Down综合征新生儿最明显的物理检查体征是肌张力过低。随着年龄的增长,肌张力有所提高,但仍低于正常水平。

04

综合身体状况

患儿发育缓慢,1周岁后方能坐起,3岁左右才开始走路,性格偏柔而慢,很少有攻击性,善于模仿。

Down综合征患者中发生频率最高的疾病主要是先天性心脏病。其次,胃肠道疾病的发生率也比普通人群高,但还未接近与心脏病的发生频率。白血病的发生率也比正常人群高10~15倍。男性的Down综合征患者几乎都患不育症;女性患者生育率也有所降低。

患有Down综合征的个体对各种感染性疾病比正常人敏感。这有部分原因可能是体内T淋巴细胞数量减少。感染是Down综合征患病率和病死率的主要原因。

21三体综合征临床特征及发生概率

Down综合征的听力问题

Down综合征患者不一定有听力损失。大部分研究引用了40~80%的患有Down综合征的儿童有耳聋症状的数据。耳聋可以表现为传导性的、感音神经性的或者混合性的,但是大部分研究都一致认为主要为传导性耳聋。他们的外耳小,位置低,并且轻微向后旋转。约一半的Down综合征患者,耳轮上方形成倒转褶皱,或者外耳发育不良。

分泌性中耳炎也是Down综合征患儿的一个慢性病,50~80%Down综合征患儿有反复发作的耳部感染,需要鼓膜置管术的概率比正常人高16倍。Down综合征患儿多有狭窄的外耳道、鼻咽狭小和功能不全的咽鼓管,这些可能是由于腭咽的肌肉张力过低所致。这些都可以促进中耳液体的聚集,使感染因子局限在中耳。再加上由于胸腺发育不良引起的免疫系统缺陷,就不难解释Down综合征患者慢性分泌性中耳炎的高患病率。

另外,一些研究中还发现Down综合征患者的颞骨中有内耳缺陷。耳蜗异常中,最常见的包括Mondini畸形和耳蜗长度与外耳比例的缩短。

在医疗和儿童发育方面,对Down综合征患者分泌性中耳炎进行治疗有重要意义。尽管没有研究发现耳聋和语言、智商之间的相互联系,但一些研究仍显示有明显耳聋的Down综合征患者与听力相对较好的Down患者相比,言语识别率和IQ更低,发育进程更加迟缓。因此,应对患有Down综合征患儿进行听力学评估,并进行积极的治疗以及听力干预。

Down综合征的预防及遗传咨询

Down综合征是染色体疾病,无法通过医疗手段治愈,并且社会要投入非常大的人力物力照料唐宝宝,但并不能得到非常积极的效果。因此,目前预防唐宝宝的方法就是尽早生育并做好产前检查。

准妈妈应配合产检做好B超检查,检出结果若是概率较大,可以考虑进行母体血清筛查以及羊水穿刺检查,但是所有的检查手段均有一定的假阳性以及漏诊的可能性。尤其对于已有Down综合征生育史的父母尤其要重视产前遗传咨询。一旦确诊,建议及时终止妊娠。

若是大家在助听器验配门店遇到有听力损失的唐宝宝,希望大家能够通过这些内容,对他们有所了解并给以相应的帮助。

若是遇上有反复发作中耳炎史的唐宝宝,则应考虑使用BTE机型;并选择具有一定降噪功能、指向性麦克风系统或者声频移转等功能的助听器,以帮助唐宝宝能进一步获得语言的发展。



 
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